Исследование III фазы PEAK
В исследовании III фазы PEAK комбинация безукластиниба и сунитиниба продемонстрировала значимое преимущество над монотерапией сунитинибом во 2-й линии терапии распространенных GIST после иматиниба. В рандомизированной популяции из 413 пациентов медиана выживаемости без прогрессирования составила 16,5 мес. против 9,2 мес. соответственно, что соответствовало снижению риска прогрессирования или смерти на 50% (HR 0,50; 95% ДИ 0,39-0,65; p<0,0001). Частота объективного ответа также была выше в группе комбинации – 46% против 26% (p<0,0001). Профиль безопасности был в целом сопоставим с сунитинибом; в группе комбинации чаще отмечались повышение АЛТ/АСТ ≥3 степени и анемия, контролируемые модификацией дозы.
Исследование StrateGIST 1
В исследовании StrateGIST 1 велзатиниб (IDRX-42), селективный ингибитор KIT с активностью в отношении первичных и вторичных мутаций KIT, показал многообещающую эффективность у пациентов с распространенными GIST в 1-й и 2-й линиях. Во 2-й линии при медиане наблюдения 14,7 мес. медиана ВБП составила 13,7 мес. В 1-й линии при медиане наблюдения 6,4 мес. уменьшение опухолевого объема наблюдалось у всех 18 пациентов, а неподтвержденные ответы зарегистрированы у 61% больных, включая 1 полный и 10 частичных ответов. Лечение характеризовалось благоприятной переносимостью: снижение дозы потребовалось у 0% пациентов в 1-й линии и у 6% во 2-й линии, отмена терапии из-за нежелательных явлений – у 0% и 4% соответственно.


Исследование III фазы APROMISS
В открытой когорте исследования III фазы APROMISS катеквентиниб гидрохлорид (AL3818) изучался у 56 пациентов с распространенной или метастатической альвеолярной мягкотканной саркомой. Частота объективного ответа составила 26,8% (95% ДИ 15,8-40,3), включая 1 полный и 14 частичных ответов; стабилизация заболевания отмечена у 64,3% пациентов. Медиана длительности ответа достигла 22,57 мес., медиана ВБП – 18,33 мес., медиана ОВ – 59,27 мес. Частота объективного ответа не достигла предзаданного порога 31%, но длительность контроля заболевания и показатели выживаемости свидетельствуют о возможной опции лечения при этой ультраредкой саркоме. Стоит сделать акцент, что набор проходил в условиях ограниченной возможности назначения иммунотерапии (авторы исследования сделали на этом акцент), хотя мы знаем о значительном преимуществе как атезолизумаба, так и пембролизумаба с акситинибом. Из интересного, у большинства пациентов была предшествующая терапия пазопанибом и/или сунитинибом и даже (!!!) химиотерапия.



Исследование II фазы VEBrant
В исследовании II фазы VEBrant вебрелтиниб, селективный MET-ингибитор, продемонстрировал выраженную активность при распространенной светлоклеточной саркоме. Среди 17 оценимых пациентов частота объективного ответа составила 41,2%, все ответы были частичными; контроль заболевания достигнут у 70,6%. Медиана ВБП составила 4,14 мес., 6-месячная ВБП – 42,8%; медиана ОВ на момент анализа не была достигнута. С учетом исторически низкой эффективности системной терапии при светлоклеточной саркоме эти результаты представляют значительный интерес. При этом необходимо учитывать риск тяжелой кожной токсичности: у 4 пациентов лечение было прекращено из-за сыпи 4 степени, возникшей в течение 2 недель после начала вебрелтиниба в комбинации с иммунотерапией. Из ограничений – азиатская популяция, короткий период наблюдения и вообще выбор МЕТ-амплификации в качестве таргетной терапии, возможно лучше сконцентрироваться на наборе в комбинацию ИТ + ИТК.



Исследование II фазы ChonDRAgon
В регистрационном исследовании II фазы ChonDRAgon озекибарт (INBRX-109), тетравалентный агонист DR5, показал клиническую активность при нерезектабельной или метастатической конвенциональной хондросаркоме. Медиана ВБП составила 5,52 мес. против 2,66 мес. в группе плацебо (HR 0,479; p<0,0001). Дополнительный анализ подтвердил более высокий контроль заболевания – 54,0% против 27,5% (p=0,0005), а также частоту объективного ответа 5,8% против 0% (p=0,0433). Медиана длительности ответа составила 11,1 мес. Кроме того, озекибарт значимо отсрочил ухудшение качества жизни по шкалам боли и физического функционирования. Ждем одобрения FDA!




Исследование I и II фазы afami-cel
Объединенный анализ исследований I и II фазы afami-cel у 153 пациентов с HLA-A*02-положительной, MAGE-A4-положительной распространенной синовиальной саркомой подтвердил значимую активность TCR-T-клеточной терапии. Частота объективного ответа составила 43,8%, медиана длительности ответа – 7,1 мес., при этом отдельные ответы сохранялись более 58 мес. Медиана ОВ в общей популяции составила 18,7 мес., а у пациентов с объективным ответом – 37,5 мес. Наиболее частыми нежелательными явлениями были синдром высвобождения цитокинов – 73,2%, тошнота – 64,1%, слабость – 45,8%, а также ожидаемые цитопении ≥3 степени после лимфодеплеции. К сожалению, сохраняется значительная ограниченность в доступности как самой методики, так и ее стоимости. Дополнительные факторы – это переносимость лечения, размер опухоли (чем меньше, тем лучше), а в дополнение – какова дальнейшая тактика?




Исследование III фазы RINGSIDE
В рандомизированном исследовании III фазы RINGSIDE варегацестат, пероральный ингибитор γ-секретазы, продемонстрировал выраженное преимущество над плацебо у пациентов с прогрессирующими десмоидными опухолями. ВБП была значимо выше в группе варегацестата (HR 0,16; 95% ДИ 0,07-0,38; p<0,0001), при этом медиана ВБП не была достигнута против 24,9 мес. в группе плацебо. Частота объективного ответа составила 55,7% против 9,1% (p<0,0001), включая 3 полных ответа. Однолетняя ВБП достигла 94,2% против 65,6%, двухлетняя – 88,9% против 56,7%. Нежелательные явления в большинстве случаев были 1-2 степени; однако снижение дозы потребовалось у 80% пациентов, а овариальная токсичность наблюдалась у 56% пременопаузальных женщин. В сравнении с нирогацестатом мы видим более быстрые эффекты, как клинические, так и рентгенологические. С учетом биологии самой опухоли сейчас самое время планировать исследования по продолжительности лечения, принимая во внимания его токсичность (в том числе овариальную дисфункцию).


Исследование I/II фазы групп GEIS, ISG и FSG
В многоцентровом проспективном исследовании I/II фазы групп GEIS, ISG и FSG изучалась предоперационная комбинация трабектедина с лучевой терапией при резектабельных ретроперитонеальных L-саркомах. В исследование включены 56 пациентов, преимущественно с дедифференцированной липосаркомой; медиана размера опухоли составила 17 см. Рекомендуемой дозой трабектедина для II фазы стала 1,5 мг/м2 в сочетании с лучевой терапией 45 Гр за 25 фракций. Лечение по протоколу завершили 84% пациентов, операция выполнена у 91%, полная резекция достигнута у 96%. По критериям Choi частичный ответ отмечен у 26,7%, стабилизация – у 73,3%; по RECIST частичный ответ был редким – 2%, что подчеркивает значение оценки плотности опухоли при таком подходе. При медиане наблюдения 40 мес. 3-летняя ВБП составила 70%, ОВ – 85%. Шероховатое исследование, набрано всего 5 случаев с лейомиосаркомой, адекватнее всего было бы исключить эти случаи. Проведение 3 циклов трабектедина перед удалением опухоли – также спорный вопрос, как и в целом концепция данного режима неоадъювантно. Но мы видим, что тренд в комбинации методов неоадъювантной терапии сарком продолжает набирать обороты.



Исследование II фазы 2ND-STEP/JCOG1802
Финальный анализ японского рандомизированного исследования II фазы 2ND-STEP/



Ссылки:
- Wagner, et al. Безукластиниб с сунитинибом при распространенных GIST: исследование PEAK.
11500 – Bezuclastinib plus sunitinib versus sunitinib in advanced gastrointestinal stromal tumors: Primary results from the phase 3 PEAK trial. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11500. - Jones, et al. Велзатиниб при распространенных GIST в 1-й и 2-й линиях.
11501 – Velzatinib (IDRX-42) in first- or second-line advanced GIST by KIT mutation status: Subgroup analysis from the phase 1/1b StrateGIST 1 study. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11501. - Stacchiotti, et al. Катеквентиниб при распространенной альвеолярной мягкотканной саркоме.
11502 – Phase 3 APROMISS study: Single-agent catequentinib hydrochloride (AL3818) in patients with advanced alveolar soft part sarcoma. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11502. - Li, et al. Вебрелтиниб при распространенной светлоклеточной саркоме.
11503 – Efficacy and safety of vebreltinib in advanced clear cell sarcoma: A multicenter phase 2 study, VEBrant. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11503. - Gelderblom, et al. Озекибарт при конвенциональной хондросаркоме.
11504 – Tetravalent death receptor 5 agonist ozekibart (INBRX-109) in conventional chondrosarcoma: Secondary efficacy endpoints from the randomized pivotal phase 2 ChonDRAgon study. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11504. - D’Angelo, et al. Afami-cel при метастатической синовиальной саркоме.
11505 – Pooled analysis of clinical outcomes of afamitresgene autoleucel in metastatic synovial sarcoma. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11505. - Gounder, et al. Варегацестат при прогрессирующих десмоидных опухолях.
11506 – RINGSIDE: A randomized placebo-controlled phase 3 study of varedigestat in progressive desmoid tumors. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11506. - Alvarez, et al. Трабектедин с лучевой терапией при ретроперитонеальных L-саркомах.
11507 – Trabectedin with concomitant radiation therapy in resectable retroperitoneal L-sarcoma: A multicenter prospective phase I/II study by GEIS, ISG, and FSG. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11507. - Endo, et al. Трабектедин, эрибулин и пазопаниб во 2-й линии терапии сарком мягких тканей.
11508 – Final analysis of randomized phase 2 trial of second-line treatment for advanced soft tissue sarcoma: Comparison of trabectedin, eribulin, and pazopanib – 2ND-STEP, JCOG1802. J Clin Oncol. 2026; 44 (suppl.16), abstr. 11508.
Источник: Российское общество клинической онкологии (RUSSCO)